LE SYNDROME DE LYELL

Posté par eurekasophie le 29 avril 2010

 

 


UNE MALADIE IATROGÈNE

 

 

 

A mi-chemin entre la maladie rare et l’urgence, le syndrome le Lyell se distingue par sa particularité:

 

on en connaît souvent la cause, à savoir une intolérance gravissime à une substance médicamenteuse.

 

 

 

 


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On estime le syndrome de Lyell ( SL) * à un cas pour un million d’habitants. Les femmes sont deux fois plus touchées que les hommes. Il n’y a pas de limite d’âge. Le SL entre dans le cadre des maladies rares, à ceci près qu’il n’est pas certain qu’il soit lié à une susceptibilité génétique, comme le sont la grande majorité des maladies rares. En effet, un SL peut se déclarer après une prise d’un médicament le plus souvent anodin, ou dans les suites d’une greffe ( de moelle surtout ), d’un déficit immunitaire grave ( sida…..), d’un lupus et, chez l’enfant, après une infection à staphylocoques. Dans 25 à 30 % des cas, aucune cause n’est retrouvée. Le SL demeure mortel dans 30 % des cas. D’où l’intérêt de l’indentifier dans les premières heures et d’arrêter le médicament ou l’ensemble du traitement si plusieurs médicaments sont utilisés simultanément.

* Le SL est parfois appelé nécro-épidermolyse toxique ou aiguë

 

MÉDICAMENTS À RISQUE 

Tous les médicaments ou presque peuvent induire un SL ! 

Pour autant, le SL reste plus fréquent avec certaines classes de médicaments, comme certains anti-inflammatoires non stéroïdiens, des antiépileptiques ( Di-Hydan, Tégrétol, Dépakine ), les antibiotiques de la famille des sulfamides surtout, mais aussi des pénicillines et des quinolones, l’allopurinol ( Ziloric ) ou encore les barbituriques. Ce syndrome fait partie de la grande famille des toxidermies d’origine allergique, autrement dit des atteintes cutanées consécutives à une prise médicamenteuse.

 

gailuronsouris.gifgailuronanim3.gif<Décidemment Sosso, tu nous en écris de belles pour ta semaine de vacances 

T’as vu dans quel état t’as mis ma copine qui se choutte au paracétamol ? T’as pas d’quoi nous rassurer un ch’tit peu ? 

 

picture08.jpg <Elle a de la température ta Lolotte, un bon 40 °C, des manifestations cutanées genre nécrose de la peau ? Non….Bon alors tant mieux ! mais dis lui d’arrêter de s’agiter comme ça dans tous les sens, elle me déconcentre. Et puis qu’elle arrête de sucer du paracétamol comme si c’était des cachous……..Bon, j’ai du pain sur la planche alors vous m’excuserez si j’arrête là la p’tite conversation….

 

UNE NÉCROSE GÉNÉRALISÉE……..

 

Le SL est une urgence allergique qui se manifeste par une nécrose de la peau et des muqueuses, qui s’apparente à un  » ébouillantage  » massif, comme chez le grand brûlé. Toute la peau se décolle rapidement, prenant l’aspect de linges mouillés plaqués sur la peau. L’attaque est brutale, touchant l’ensemble du corps, exception faite du cuir chevelu, de 7 à 20 jours après la prise médicamenteuse ou la cause déclenchante lorsqu’elle existe.

 

…………..PRÉCÉDÉE PAR UN SYNDROME D’ALLURE GRIPPALE

 

Tout commence par une manifestation d’allure grippale, avec une fièvre à 40 °C et un malaise, suivis 2 ou 3 jours après par les manifestations cutanées. Plus précisément, la peau devient rouge, douloureuse, comme après un fort coup de soleil. ( Voir photo ci-dessous ). Apparaissent ensuite des cloques emplies de sérum (phlyctènes ) qui ne tardent pas à se rompre. Le SL touche également les muqueuses oculaire, les lèvres, la bouche et l’intérieur des joues, le fond de la gorge, les organes génitaux externes, provoquant des douleurs intenses, identiques à des brûlures. Une déshydratation, une prostration et des petites hémorragies viennent » compléter le tableau « .Et pour couronner le tout, le SL peut s’accompagner de graves complications, comme des hémorragies digestives, une pancréatite, une atteinte hépatique, une insuffisance rénale, une septicémie ou une surinfection pulmonaire.

 

 

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ÉVITER LES SURINFECTIONS 

 

Le traitement s’apparente à celui des grands brûlés. Tout commence d’abord par un transfert rapide et médicalisé vers l’hôpital. Il faut donc appelé le SAMU (15 ). L’hospitalisation en réanimation, en milieu stérile, est essentielle. Comme chez le grand brûlé, il faut lutter contre la surinfection des lésions par des soins locaux d’antisepsie et la mise sous antibiotiques en cas d’infection initiale à staphylocoques. Car les surinfections font toute la gravité du Lyell. Du fait de la déshydratation, une réhydratation intense par voie intraveineuse est mise en route tout de suite par les médecins. De la même façon, l’alimentation artificielle va permettre de recharger l’organisme en ses nutriments perdus.

 

 70 % DE GUÉRISON !

 

Encore fatal dans 30 % des cas, le SL guérit donc dans 70 % des cas ! En l’absence de complications, l’hospitalisation dure une quinzaine de jours. Complète chez certains, la guérison s’accompagne de séquelles plus ou moins invalidantes chez d’autres ( cécité, perte des ongles, taches cutanées…). Enfin, si la survenue d’un SL est difficilement prévisible lors de la prise initiale d’un médicament, il faut bien entendu s’abstenir ensuite de toute nouvelle prise du médicament suspecté et éviter les médicaments de la même classe ou proche pharmacologiquement ( attention à l’automédication !). Dans le doute, on peut recourir à des tests cutanés qui permettent de faire un diagnostic de responsabilité.

 

 

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6 Réponses à “LE SYNDROME DE LYELL”

  1. laurearnoux dit :

    Coucou sophie
    je t’ adresse un ti brin de muguet pour te dire que le porte bonheur adressé vient du coeur
    je n’ ai pas pu reprendre mon blog durant quelques mois a présent je suis mieux en attendant ma prise en charge qui se fera le 10 ou le 17
    autant dire que la corde que j’ ai tiré trop fortement a cassé
    alors merci de cette info merci pour tes mots quasi magique qui ont su me dire qui tu étais une femme au grand coeur
    sur notre blog vous en trouverez un peu mais comme les clochettes de muguet de cette année elles sont rares!
    n’ est ce pas!
    repose toi!
    merci de aussi de ton gif sue la violette du cap
    article et photo que j’ aime
    comme le sirop ou les bonbons les violettes c’ est un goût en bouche qui revient et me replonge en enfance
    et toi comment vas tu?
    vivement l’ été
    le printemps est chouette mais l’ été me redonnera la chaleur pour mes os!
    mes muscles et tendons ce sera le rôle des toubibs pour 1 mois et demi
    pas de vacances du repos!
    gros bisous parfumés
    merci ma belle de nous offrir ton blog!!!!!!!!!!!!

  2. sarah dit :

    C’est une maladie vraiment horrible . J’ai été hospitalisé en 2007 pour un Lyell j’avais a peine 17ans ça a été la pire expérience de toute ma vie. J’ai eu des sequelles au niveau de la peau et surtout de l’oeil droit (ma cornée est morte). A ce jour je n’est toujours pas trouvé de forum pour parler avec d’autres personnes qui ont vécu ça. Je conseil d’éviter la Salazopirine (traitement pour la spondylarthropathie ) et les sulfamides antibiotiques . Merci de parler de cette maladie qui est très peu connus en espérant que cela aidera d’autres personnes.

  3. auré dit :

    j ai aussi été victime d un syndrome de lyell en 1999 j avais 19 ans, j aimerai discuté avec toi sarah si tu le souhaites de cette maladie si rare que personne ne connait ! à bientot !

  4. Sarah dit :

    Dsl pour le temps de réponse Auré. Je te laisse mon adresse mail pour qu’on puisse en discuté par message: sarahslipknot_324@hotmail.com

  5. courtier dit :

    sensationnelle post, merci beaucoup.
    courtier http://www.courtierimmobilier.eu

  6. Neilahna dit :

    Slt les filles (avec quelques annees de retad!!!) Syndrome en 2003 et pour mes cheveux c la cata!!! On sais que ca laisse des sequelles aux niveau des yeux et de la peau mais les cheveux et les ongles hein!?! Et les dents aussi enfin je ne sais pas si c en rapport avec le lyell mais au fond de moi si!!! Et vous a ce niveau tt va bien?? Des çonseils ou astuces a partager ?? A bientot jespere

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