LE SYNDROME DE LYELL

 

 

UNE MALADIE IATROGÈNE

 

 

 

A mi-chemin entre la maladie rare et l’urgence, le syndrome le Lyell se distingue par sa particularité:

 

on en connaît souvent la cause, à savoir une intolérance gravissime à une substance médicamenteuse.

 

 

 

 

 

 

On estime le syndrome de Lyell ( SL) * à un cas pour un million d’habitants. Les femmes sont deux fois plus touchées que les hommes. Il n’y a pas de limite d’âge. Le SL entre dans le cadre des maladies rares, à ceci près qu’il n’est pas certain qu’il soit lié à une susceptibilité génétique, comme le sont la grande majorité des maladies rares. En effet, un SL peut se déclarer après une prise d’un médicament le plus souvent anodin, ou dans les suites d’une greffe ( de moelle surtout ), d’un déficit immunitaire grave ( sida…..), d’un lupus et, chez l’enfant, après une infection à staphylocoques. Dans 25 à 30 % des cas, aucune cause n’est retrouvée. Le SL demeure mortel dans 30 % des cas. D’où l’intérêt de l’indentifier dans les premières heures et d’arrêter le médicament ou l’ensemble du traitement si plusieurs médicaments sont utilisés simultanément.

* Le SL est parfois appelé nécro-épidermolyse toxique ou aiguë

 

MÉDICAMENTS À RISQUE 

Tous les médicaments ou presque peuvent induire un SL ! 

Pour autant, le SL reste plus fréquent avec certaines classes de médicaments, comme certains anti-inflammatoires non stéroïdiens, des antiépileptiques ( Di-Hydan, Tégrétol, Dépakine ), les antibiotiques de la famille des sulfamides surtout, mais aussi des pénicillines et des quinolones, l’allopurinol ( Ziloric ) ou encore les barbituriques. Ce syndrome fait partie de la grande famille des toxidermies d’origine allergique, autrement dit des atteintes cutanées consécutives à une prise médicamenteuse.

 

<Décidemment Sosso, tu nous en écris de belles pour ta semaine de vacances 

T’as vu dans quel état t’as mis ma copine qui se choutte au paracétamol ? T’as pas d’quoi nous rassurer un ch’tit peu ? 

 

<Elle a de la température ta Lolotte, un bon 40 °C, des manifestations cutanées genre nécrose de la peau ? Non….Bon alors tant mieux ! mais dis lui d’arrêter de s’agiter comme ça dans tous les sens, elle me déconcentre. Et puis qu’elle arrête de sucer du paracétamol comme si c’était des cachous……..Bon, j’ai du pain sur la planche alors vous m’excuserez si j’arrête là la p’tite conversation….

 

UNE NÉCROSE GÉNÉRALISÉE……..

 

Le SL est une urgence allergique qui se manifeste par une nécrose de la peau et des muqueuses, qui s’apparente à un  » ébouillantage  » massif, comme chez le grand brûlé. Toute la peau se décolle rapidement, prenant l’aspect de linges mouillés plaqués sur la peau. L’attaque est brutale, touchant l’ensemble du corps, exception faite du cuir chevelu, de 7 à 20 jours après la prise médicamenteuse ou la cause déclenchante lorsqu’elle existe.

 

…………..PRÉCÉDÉE PAR UN SYNDROME D’ALLURE GRIPPALE

 

Tout commence par une manifestation d’allure grippale, avec une fièvre à 40 °C et un malaise, suivis 2 ou 3 jours après par les manifestations cutanées. Plus précisément, la peau devient rouge, douloureuse, comme après un fort coup de soleil. ( Voir photo ci-dessous ). Apparaissent ensuite des cloques emplies de sérum (phlyctènes ) qui ne tardent pas à se rompre. Le SL touche également les muqueuses oculaire, les lèvres, la bouche et l’intérieur des joues, le fond de la gorge, les organes génitaux externes, provoquant des douleurs intenses, identiques à des brûlures. Une déshydratation, une prostration et des petites hémorragies viennent » compléter le tableau « .Et pour couronner le tout, le SL peut s’accompagner de graves complications, comme des hémorragies digestives, une pancréatite, une atteinte hépatique, une insuffisance rénale, une septicémie ou une surinfection pulmonaire.

 

 

                                                                                                                  

 

ÉVITER LES SURINFECTIONS 

 

Le traitement s’apparente à celui des grands brûlés. Tout commence d’abord par un transfert rapide et médicalisé vers l’hôpital. Il faut donc appelé le SAMU (15 ). L’hospitalisation en réanimation, en milieu stérile, est essentielle. Comme chez le grand brûlé, il faut lutter contre la surinfection des lésions par des soins locaux d’antisepsie et la mise sous antibiotiques en cas d’infection initiale à staphylocoques. Car les surinfections font toute la gravité du Lyell. Du fait de la déshydratation, une réhydratation intense par voie intraveineuse est mise en route tout de suite par les médecins. De la même façon, l’alimentation artificielle va permettre de recharger l’organisme en ses nutriments perdus.

 

 70 % DE GUÉRISON !

 

Encore fatal dans 30 % des cas, le SL guérit donc dans 70 % des cas ! En l’absence de complications, l’hospitalisation dure une quinzaine de jours. Complète chez certains, la guérison s’accompagne de séquelles plus ou moins invalidantes chez d’autres ( cécité, perte des ongles, taches cutanées…). Enfin, si la survenue d’un SL est difficilement prévisible lors de la prise initiale d’un médicament, il faut bien entendu s’abstenir ensuite de toute nouvelle prise du médicament suspecté et éviter les médicaments de la même classe ou proche pharmacologiquement ( attention à l’automédication !). Dans le doute, on peut recourir à des tests cutanés qui permettent de faire un diagnostic de responsabilité.