MIEUX CONNAITRE ….

L’aplasie médullaire

Quand la moelle osseuse a du mal à fabriquer

les cellules sanguines ….

Une fatigue persistante, des infections à répétitions ou une fièvre isolée, des petites hémorragies en se brossant les dents, peu de plaquettes, de globules rouges et blancs à l’analyse sanguine…..ces éléments font suspecter une aplasie médullaire, autrement dit une moelle osseuse qui peine à alimenter le sang en cellules sanguines.

Cette pathologie rare touche 1 personne sur 250 000.

LE RÔLE DE LA MOELLE OSSEUSE

 

 

 

À gauche: moelle épinière ; à droite: moelle osseuse

 

Difficile de parler de l’apalsie médullaire ( AM ) sans se pencher sur le rôle fondamental de la moelle osseuse ( qui n’a rien à voir avec la moelle épinière ). En effet, c’est elle qui fabrique les globules rouges ( on parle de lignée rouge ), les globules blancs ( lignée blanche ) et les plaquettes ( lignée des plaquettes). Plus exactement, la moelle synthétise les cellules natives, les fameuses cellules souches, qui vont évoluer dans la moelle pour devenir des éléments matures qui seront ensuite délivrés dans le sang sous la forme qu’on leur connaît lors d’une analyse de sang.

PAUVRETÉ DES TROIS LIGNÉES

Dans l’AM, les trois lignées sanguines sont abaissées. La moelle s’avère incapable de produire suffisamment de cellules souches. Les médecins parlent d’une  » disparition complète ou partielle du tissu hématopoiétique  » . Fait important, il n’y a pas de profifération de cellules anormales. Deux pics de fréquence dominent: chez les personnes de moins de 25 ans et après 50 ans . l’AM se traduit par une anémie ( baisse notable de l’hémoglobine ), une neutropénie ( baisse des polynucléaires neutrophiles, inférieurs à 1500/ mm³ ) et par une thrombopénie ( baisse des plaquettes, inférieures à 150 000/ mm³ ). Le début de l’AM est souvent insidieux.

 

 FATIGUE, INFECTIONS ET HÉMORRAGIES

L‘ AM se manifeste généralement par une fatigue et une pâleur dues à l’anémie, des infections à répétitions du fait de la baisse des globules blancs et des hémorragies digestives…..) La gravité des AM est variable, allant des formes modérées, qui ne nécessitent qu’une simple surveillance, aux formes sévères ( 2/3 des cas ), synonymes d’infections graves et d’hémorragies importantes, mettant en jeu le pronostic vital, notamment lors des premiers mois de la maladie.

DES CAUSES DIVERSES

Les AM peuvent être génétiques ( dans le cas de la maladie de Fanconi par exemple ) ou acquises : d’origine médicamenteuse ( chimiothérapie anticancéreuse, certains antibiotiques dont le chloramphénicol, antithyroïdiens, neuroleptiques, antiépileptiques…….), infectieuse ( tuberculose, hépatite….), professionnelle ou accidentelle ( intoxication au benzène, radiations ionisantes par rayons X….). Lorsque aucune cause n’est retrouvée, on parle d’aplasie  » idiopathique « .  Plus inquiétant, les AM peuvent se compliquer d’une leucémie aiguë ou d’une myélodysplasie ( je vais consacrer un article à cette maladie ). Suspecté sur une simple prise de sang et sur les symptômes déjà cités, le diagnostic de certitude de l’AM passe par une ponction-aspiration de la moelle osseuse ( myélogramme ), suivie surtout d’une biopsie de moelle

GREFFE DE CELLULES SOUCHES

Où trouver la moelle osseuse

Le pronostic de la maladie dépend bien entendu de sa cause, de sa réversabilité possible, mais aussi de la gravité de l’atteinte. Le traitement est d’abord symptomatique. Il doit être précoce ( les premiers mois de la maladie sont les plus critiques ) et comporte la prise en charge de l’anémie ( transfusion de globules rouges lorsque l’hémoglobine est inférieure à 8 g/l ), des complications infectieuses qui font toute la gravité de l’AM ( prescription d’antibiotiques) et hémorragiques ( transfusion de plaquettes ). Lorsque la cause est médicamenteuse et que les cellules souches ont été préservées, l’AM régresse spontanément, à condition bien entendu d’arrêter le traitement responsable. Ailleurs, la greffe des cellules souches hématopoiétiques ( par un donneur issu de la fratrie ), pour pallier le manque de cellules souches médullaires, est le seul traitement des formes constitutionnelles. Dans les formes acquises sévères, elle est efficace dans 70 à 80 % . En l’absence de donneur HLA-compatible dans la fratrie, l’association sérum antilymphocytaire et ciclosporine ( médicaments dits  » immunosuppresseurs  » ) permet d’atteindre une efficacité de 80 % de survie à 5 ans chez 50 à 60 % des malades. Reste également l’administration d’androgènes pour stimuler les cellules souches médullaires en cas d’échec des immunosuppresseurs.

Méthode de prélèvement de la moelle osseuse

L’IMPORTANCE DE L’HYGIÈNE DE VIE

Comme on l’a vu, l’AM se complique d’infections, d’où l’intérêt de l’hygiène de vie destinée à limiter les risques de contaminations, et notamment après une greffe de moelle. Le malade, greffé ou non, doit éviter les lieux fréquentés ( cinémas, transports en commun, centres commerciaux….) et la proximité avec une personne contagieuse ( grippe, maladies virales…). La protection lors des rapports sexuels et l’hygiène draconienne des mains restent également de mise. Attention à l’alimentation et au respect de la chaîne du froid. Enfin, en raison de la survenue d’hémorragies, toutes les situations à risque doivent être évitées ( bricolage, sport violent….).