CONNAISSEZ-VOUS ……

Posté par eurekasophie le 12 septembre 2009

 

 

LE SYNDROME MYÉLODISPLASIQUE ?

 

TOUT D’ABORS … 

 

UN BRIN D’HÉMATOLOGIE  

 

LE RÔLE DU SANG

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Cellules

Le corps humain est composé de millions de cellules. Il y en a de toutes sortes : cellules de la peau, du foie, des os, etc. Elles sont si petites qu’on ne peut les voir qu’au microscope. Chacune de ces cellules fonctionne un peu comme une personne. Pour vivre, elles ont besoin sans cesse d’oxygène, de nourriture, de vitamines, d’eau, etc. C’est le sang qui leur amène tous ces éléments. De plus, il ramasse tous les déchets des cellules qui sont ensuite éliminés par les reins, le foie et les poumons.

LA COMPOSITION DU SANG

Le sang est composé de quatre éléments principaux : les globules rouges, les globules blancs, les plaquettes et le plasma.

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Les globules rouges : Ce sont des cellules en forme de disques qui servent à ramasser l’oxygène des poumons pour l’amener dans les cellules.

Les globules blancs : Ce sont des cellules qui ont pour rôle de combattre les virus et les bactéries qui entrent dans notre corps afin d’éviter des maladies.

Les plaquettes : Ce sont des cellules qui se collent entre elles et qui servent de pansements pour soigner les coupures et les blessures du corps.

Le plasma : C’est un liquide composé en grande partie d’eau qui sert à transporter les globules, les plaquettes ainsi que les aliments nécessaires pour nourrir les cellules.

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Globules blancs

 

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Globule rouge

Une pathologie qui touche la moelle osseuse et qui

concerne environ 75 personnes sur 100 000 par an.

Une anémie, des infections à répétitions des troubles de la coagulation…..Il n’en faut pas beaucoup plus pour suspecter une pathologie du sang qui concerne les trois lignées sanguines que sont les globules rouges, blancs et plaquettes: le syndrome myélodysplasique, qu’on appelle aussi myélodysplasie. Il s’agit d’un état  » pré-leucémique  » qui correspond à la présence en nombre de cellules souches anormales dans la moelle osseuse, des cellules appelées  » blastes  » et qui représentent des stades particuliers de maturation des lignées sanguines. En d’autres termes, des cellules sanguines encore trop jeunes. Car avant d’être délivrées dans le sang, les cellules souchent doivent subir une maturation.

GLOBULES ROUGES SURTOUT

Les trois lignées, globules rouges surtout, mais aussi les blances et les plaquettes sont touchées au milieu de leur maturation, simultanément ou non, et de façon inégale. Des cellules normales ( pas assez nombreuses ) et des blastes ( trop nombreux ) vont donc cohabiter dans le sang. Une simple prise de sang permet de diagnostiquer la maladie. Elle sera suivie par une analyse de la moelle osseuse après une ponction dans le sternum.

Le principe

  • Le sternum est le meilleur endroit pour prélever. La ponction sternale est devenue synonyme de ponction de moelle osseuse ou de myélogramme, même si elle peut aussi être effectuée en arrière du bassin, sur la partie osseuse palpable en haut des fesses. Le choix de cette technique est effectuée pour les personnes sensibles ou impressionnables, ou s’il y a eu un traitement par rayons sur le thorax.
  • Le but de l’examen est d’étudier le nombre et l’aspect des précurseurs des globules du sang dans la moelle osseuse. Il permet également de voir si la moelle est envahie par d’autres éléments : agents infectieux ou cellules anormales par exemple.

Comment cela se passe :

  • On désinfecte et on anesthésie la peau sur la zone à ponctionner. On peut soit faire une anesthésie locale par piqûre, soit utiliser une bombe de froid sur le sternum, la peau étant très fine, ou une crème anesthésique.
  • La ponction se fait tout droit sur la partie bossue du sternum, avec un trocart. Ensuite, on aspire très facilement la moelle osseuse, qui a la consistance d’un sang un peu épais. Le geste est rapide et juste un peu sensible. Il ne faut pas se laisser impressionner par la force que le médecin doit employer pour perforer l’os. Les patients qui ont une surveillance régulière de leur moelle osseuse peuvent d’ailleurs choisir eux-mêmes l’endroit qu’ils préfèrent pour la ponction.
  • Le prélèvement est ensuite étalé sur des lames ou placé dans des milieux de culture avant d’être examiné au microscope.

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Après la ponction sternale …..un peu douloureuse oui , mais nécessaire !

Cette ponction osseuse retrouve les atteintes cellulaires caractéristiques du syndrome myélodysplasique, à savoir un trouble de maturation des cellules dans les 3 lignées concernées. Certains syndromes myélodysplasiques sont liés à des anomalies chromosomiques ( chromosomes 5, 8, 7 ).

À PARTIR DE 50-60 ANS

Le syndrome myélodysplasique est assez fréquent puisqu’il concerne environ 35 à 100 cas / million. Le syndrome augmente avec l’âge. L’âge moyen d’apparition des premiers troubles se situe entre 60 et 75 ans ( 8 à 10 % surviennent avant 50 ans ). Les hommes sont plus souvent touchés que les femmes et notamment lorsqu’il existe une trisomie 21. A côté des syndromes myélodysplasiques primitifs pour lesquels on ne retrouve pas d’origine, on peut observer des syndromes myélodysplasiques d’origine toxique, secondaire à une exposition au benzène, à des hydrocarbures aromatiques, à des rayonnements ionisants ou encore à certains traitements chimiothérapiques ( produits alkylants type Endoxan) et médicaments.

DEUX TYPES DE RIQUES

L‘ évolution, plus ou moins lente, du syndrome dépend de l aforme concernée et de la survenue d’une leucémie, d’où l’appellation d’état  » pré-leucémique  » . Plus précisémment, on distingue deux types de types de risques en fonction de son niveau de gravité. Le syndrome myélodysplasique dit  » peu agressif  » où domine une anémie, isolée le plus souvent – la transforamtion en leucémie aiguë est retardée ou absente – et le syndrome myélodysplasique dit  » à haut risque  » ( 30 % des cas ) où l’anémie peut évoluer vers une leucémie ( leucémie aiguë myélodysplasique, ou LAM ), de façon progressive ou soudaine et qui nécessite un traitement spécifique et plus lourd.

ANÉMIE SURTOUT

Dans la moitié des cas, on découvre le syndrome myélodysplasique par hasard, avant les premiers signes, après une banale prise de sang par exemple. Lorsqu’il est symptomatique, le syndrome se manifeste par des signes qui correspondent à l’atteinte de chacune des trois lignées. On retrouve donc essentiellement une anémie traduite par une pâleur, des difficultés respiratoires, une fatigue et un essouflement. Des infections sont possibles et doivent être prises en charge énergiquement car 50 %  des décès constatés dans le syndrome myélodysplasique sont liés à une infection. Elles sont la conséquence de la baisse du nombre des globules blancs ( neutropénie ). Quant aux hémorragies et autres troubles de la coagulation, elles signalent l’existence d’une baisse des plaquettes sanguines ( thrombopénie ). Enfin, le médecin peut retrouver une grosse rate et un gros foie à la palpation, ce qui peut l’amener à demander un bilan de sang.

GREFFE DE MOELLE

Seule une greffe de moelle ( allogreffe) permet une amélioration. On la pratiquer lorque le syndrome survient avant l’âge de 50 ans et lorsqu’il s’agit d’une forme de mauvais pronostic. D’autres traitements peuvent trouver leur place en fonction des symptômes constatés : antibiotiques en cas d’infection, transfusion de plaquettes en cas de troubles hémorragiques, transfusion de globules rouges ou prescription d’érythropoïétine en cas d’anémie ( taux insuffisant d’hémoglobine dans le sang ) inférieure à 8 g/ 100ml de sang. Dans certains cas, des androgènes ( Danazol ) peuvent être prescrits.

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