L’ATRESIE DE L’OESOPHAGE

 

 

 

L’ATRÉSIE DE L’OESOPHAGE 

  

Qu’est-ce que l’atrésie de l’oesophage ?

L’atrésie de l’oesophage est une malformation de l’oesophage présente dès la naissance.

C’est une maladie orpheline. Rare, touche près de 3 enfants sur 10 000

L’oesophage est le « tube » qui relie la bouche à l’estomac. Chez les bébés présentant une atrésie de l’oesophage, celui-ci est interrompu et se termine en cul-de-sac : les aliments ou la salive ne peuvent donc pas être amenés dans l’estomac (figure 1).

Figure 1

A gauche, un enfant avec un oesophage normal continu (en jaune).

A droite, un enfant avec une atrésie de l’oesophage. Le tube est « interrompu » et séparé en deux culs-de-sac.

À la naissance de bébé, plus d’un parent s’interroge sur la raison qui pousse le pédiatre à glisser une sonde gastrique dans la bouche de l’enfant. C’est tout simplement pour dépister une atrésie de l’œsophage, autrement dit un défaut congénital d’ouverture de l’œsophage qui va compromettre l’alimentation de l’enfant ou provoquer de graves troubles respiratoires. En cas d’atrésie, la sonde va  » butter  » sur l’obstacle à 10 cm environ des arcades dentaires ( la sonde est pourvue de repères centimétriques ). Tout dépend toutefois du type d’atrésie concerné. En revanche, lorsqu’il n’y a pas d’obstacle, la sonde s’enfonce sans problème d’environ 18 cm pour déboucher dans l’estomac.

UNE RARETÉ……..TOUTE RELATIVE !

La relative fréquence de cette pathologie rend le dépistage nécessaire; en effet, elle touche environ 2, 43 enfants pour 10 000 naissances ( 150 à 200 enfants par an en France) et l’échographie peut passer à côté. Les garçons sont plus souvent touchés que les filles. Plusieurs catégories sont à risque: les jumeaux, le petit poids de naissance, les mamans de moins de 20 ans ou de plus de 35 ans, celles qui ont eu beaucoup d’enfants, ou au contraire, qui n’en ont pas encore eus. Les antithyroïdiens accentueraient le risque.

ANATOMIE

Difficile de parler de l’atrésie sans aborder l’anatomie de l’oesophage. Rappelons que cet organe est chargé d’apporter les aliments de la bouche vers l’estomac. On le compare souvent à un tuyau vertical et souple. Sa paroi est pourvue de muscles qui permettent, lorsqu’ils se contractent de manière successive, de faire cheminer les aliments jusque dans l’estomac grâce à des mouvements de reptation, le poids des aliments faisant le reste.

FISTULES

Dans l’atrésie, les aliments n’arrivent pas dans l’estomac. Il en est de même de la salive. L’enfant, qui ne peut l’avaler complètement , se met à baver de façon exagérée. En cause, des malformations diverses qui font de l’atrésie une pathologie anatomiquement complexe parfois. Il existe d’ailleurs plusieurs classifications ( Ladd, Voght, Gros…..) en fonction du type d’atrésie ( existence ou non d’un oesophage en cul-de-sac), de son niveau, de l’existence de fistules trachéo-oesophagiennes qui relient l’oesophage à la trachée, et du pronostic. De ce fait, on classe les atrésies en 5 types. Le type 3 de la classification de Ladd est le plus fréquent puisqu’il regroupe à lui seul 85 à 90 % des cas. Dans certains cas de fistules, l’atrésie expose à une inondation des voies aériennes par les aliments, lorsque la fistule relie l’oesophage à la trachée au-dessus du cul-de-sac oesophagien.On comprend mieux dès lors la nécessité d’un dépistage précoce de l’atrésie avant toute tentative d’alimentation.

 

MALFORMATIONS ASSOCIÉES

Une fois sur deux, l’atrésie de l’oesophage est associée à d’autres malformations : squelettique ( vertèbres), cardiaque ( 29 % ), génito-urinaire, ano-rectale ( absence de perforation anale ) et gastro-intestinale. D’où l’intérêt d’une consultation multidisciplinaire en cas d’atrésie de l’oesophage, associant un cardiologue, un gastro-entérologue, un chirurgien, mais aussi un pneumologue et un généticien.

INTERVENTION CHIRURGICALE

Seule une intervention chirurgicale qu’on appelle plastie, permet de restituer la continuité entre la bouche et l’estomac, à défaut de restituer un oesophage normal. Au passage, le chirurgien en profite bien entendu pour supprimer les fistules trachéo-oesophagiennes. Le chirurgien utilise pour la plastie une autre portion du tube digestif ( côlon, estomac…..) afin de combler l’espace existant entre les deux portions de l’oesophage. Des techniques sophistiquées qui exposent à des complications en fonction de la complexité de l’intervention et de la technique opératoire choisie : diarrhées, reflux gastro-oesophagien ( reflux acides), fuites , sténoses au niveau de la suture……Si elle garantit la continuité digestive, l’intervention chirurgicale ne permet pas toujours de retrouver une motricité digestive normale lors de la déglutition. En clair, les aliments peuvent avoir quand même du mal à passer de la bouche à l’estomac.

Remplacement de l’oesophage par un tube gastrique : la plastie gastrique

 

Une partie de l’estomac est utilisée pour réaliser un tube gastrique qui est ensuite basculé dans le thorax pour rétablir la continuité de l’oesophage. Cette technique semble assez fréquente au USA et en Australie et est pratiquée en France par quelques équipes chirurgicales. Le tube gastrique est édifié à partir  à partir de la grande courbure de l’estomac. Deux méthodes peuvent être utilisées : tube gastrique réverse ou isopéristaltique .

Confection d’un tube gastrique antiperistaltique (réverse)

Incision  de la partie inférieure de la grande courbure de l’estomac	Suture de l’estomac et du tube gastrique	Suture de la partie gastrique au cul de sac oesophagien supérieur

 

PROBLÈMES RESPIRATOIRES

Surtout, n’oublions pas la possibilité de troubles respiratoires ( bronchites à répétition, crises d’asthme….), en cas de mauvaise vidange du contenu de l’oesophage. Ces troubles respiratoires peuvent notamment se manifester par une toux lors de la déglutition. Une surveillance attentive et prolongée demeure après l’intervention.

EN SAVOIR PLUS

♣ Association Française de l’Atrésie de l’oesophage ( AFAO)

56, rue Cécile

94700 Maison-Alfort

Tél. : [phone]

                                                                                                  http://www.afao.asso.fr/